ماذا تعلم عن فقر الدم المنجلي؟

فقر الدم المنجلي الاسباب والاعراض وطرق العلاج

تشير الدراسات الطبية الحديثة إلى أن نحو 100ألف أمريكي يعانون من فقر الدم المنجلي، بالإضافة إلى أن واحد من كل 500 مولود أمريكي من أصل أفريقي تتأثر بفقر الدم المنجلي.

فما هو مرض فقر الدم المنجلي؟ وماهي أهم أسبابه وأعراضه المميزه له؟

ماهو مرض فقر الدم المنجلي؟

يعد فقر الدم المنجلي أو الأنيميا المنجلية Sickle Cell  anemia)) مرض وراثي يصيب خلايا الدم الحمراء، والتي عادة ما تكون على شكل أقراص منتظمة، مما يمنحها المرونة في التنقل حتى في أصغر الأوعية الدموية، وعند الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي فإن شكل كرات الدم يتغير إلى شكل هلال غير طبيعي يشبه المنجل.

ما هي أسباب مرض فقر الدم المنجلي؟

يحدث مرض فقر الدم المنجلي نتيجة لخلل وراثي في جين تركيب الهيموجلوبين الذي يعد البروتين الرئيسي داخل خلايا الدم الحمراء الحامل للأكسجين لأعضاء الجسم المختلفة.

يتغير شكل كرات الدم الحمراء  في تلك الحالة المرضية إلى شكل هلال غير منتظم مما يزيد من لزوجة كرات الدم الحمراء، فتعيق من حركتها فى الأوعية الدموية، مما يمنعها من توصيل الدم  إلى أجزاء مختلفة من الجسم.

والذي عادة ما يكون مصحوبا بالألم وتلف الأنسجة، بالإضافة إلى أن هذا التشوه فى خلايا الدم الحمراء يجعلها هشة وعرضة للكسر بسهولة، مما يزيد من كمية كريات الدم الحمراء المعرضة للتكسير قبل أوانها، فتصبح دورة حياتها أقل من 20يوم وليس 120 يوم.

وعندما ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء الى درجة كبيرة عن معدلاتها الطبيعية في الدم، فإن ذلك يؤدى إلى الإصابة بنوع الانيميا المعروف بفقر الدم المنجلي.

ما هي أعراض الإصابة بفقر الدم المنجلي؟

عادة ما تظهر أعراض فقر الدم المنجلي( الأنيميا المنجلية) في سن مبكر، فقد تظهر عند الأطفال في عمر لا يتجاوز 4 أشهر.

وعلى الرغم من وجود أنواع متعددة من  الأنيميا المنجليةSickle Cell) )، إلا أن جميع الأشخاص المصابين  بأنواع مختلفة من فقر الدم المنجلي يعانون جميعا من أعراض مماثلة ومن أهما:-

1. التعب المفرط والإرهاق المستمر.
2. الإصابة بحالات العدوى المتكررة، إذ يرهق مرض الأنيميا المنجلية الطحال لانتاجه العديد من كرات الدم الحمراء لتعويض النقص الشديد في عددها، مما يجعله يضعف عن أداء وظيفته الأساسية في مقاومة العدوى.
3. الضيق والعصبية في الأطفال.
4. التبول اللاإرادي .
5. اليرقان، لأن هيموجلوبين خلايا الدم بعد تكسيرها يتحول إلى صبغة البيليروبين، مما يصيب الجسم باليرقان.
6. تورم مفاصل اليدين والقدمين، إذ تعيق خلايا الدم الحمراء المنجلية المتراكمة وصول الدم إلى الأطراف كاليدين والقدمين.
7. ألم في عظام الصدر أو الظهر أو الذراعين أو الساقين

ما هي أنواع فقر الدم المنجلي ؟

يعد الهيموجلوبين البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء المسؤول الرئيسي عن حمل الأكسجين إلى باقي أعضاء الجسم المختلفة، والذي يوجد منه سلسلتان من البروتين من نوع الألفا، و بيتا.

وتعد  الأنواع الأربعة الرئيسية لفقر الدم المنجلي ناتجة عن حدوث طفرات مختلفة في هذه الجينات المسئولة عن تركيب تلك السلاسل البروتينية كالتالى:-

●مرض الهيموجلوبين SS

يعد فقر الدم المنجلي من النوع الهيموغلوبين SS هو النوع الأكثر شيوعًا لفقر الدم المنجلي، والذي يحدث عندما يرث الأبناء  نسخًا من جين الهيموغلوبين S من كلا الوالدين.

ويعد هذا النوع من فقر الدم أخطر أنواع فقر الدم المنجلي، والذي عادة  ما يكون  مصحوبا بأعراض ومضاعفات خطيرة.

●مرض الهيموجلوبين SC

يعد فقر الدم المنجلي من النوع  الهيموغلوبين SC هو ثاني أكثر أنواع فقر الدم المنجلي شيوعا، والذي  يحدث عندما يرث الجنين جين Hb C من أحد الوالدين، و جين Hb S من الآخر.

وقد يعانى الأفراد المصابون بـ Hb SC غالبا من أعراض مشابهة للأفراد المصابين بـ Hb SS، إلا أنها عادة ما تكون أقل حدة.

●الهيموغلوبين SB + (بيتا) الثلاسيميا

يؤثر هذا النوع من أنواع فقر الدم المنجلي  على إنتاج الجينات بيتا غلوبين، والتى بدورها تؤدى إلى  تقليل حجم خلايا الدم الحمراء.

وتختلف شدة هذا النوع من فقر الدم تبعا لاختلاف كمية بيتا جلوبين الطبيعية المنتجة، وفى الحالات الشديدة قد يعاني الأفراد المصابون من أعراض شديدة، والتى تستوجب عمليات نقل دم.

ويعد هذا النوع من فقر الدم المنجلي أكثر شيوعا فى سكان  البحر الأبيض المتوسط ​​ومنطقة البحر الكاريبي.

●هيموغلوبين SB 0 ثلاسيميا (بيتا صفر)

تعد  أنيميا هيموغلوبين SB 0 ثلاسيميا(بيتا صفر)  هي النوع الرابع من أنواع فقر الدم المنجلي الذي يؤثر أيضا على  بيتا غلوبين.

و يعاني الأشخاص المصابون بهذا النوع من فقر الدم من أعراض مشابهة لفقر الدم Hb SS، ولكن في بعض الحالات قد تكون أعراض بيتا صفر الثلاسيميا أكثر حدة، خاصة في أحوال الطقس السيئة.

ما هي المضاعفات المرتبطة بالإصابة بفقر الدم المنجلي؟

قد يسبب فقر الدم المنجلي مضاعفات شديدة للأشخاص المصابين، والتى عادة  ما  تحدث عندما تعيق الخلايا المنجلية من  مرور الدم في بعض الأوعية الدموية إلى أعضاء الجسم المختلفة.

ومن أشهر تلك المضاعفات :

●فقر الدم الشديد( الأنيميا الحادة)

يعد العمر الطبيعي لكريات الدم الحمراء  120 يومًا تقريبًا، ونظرا لأن الخلايا المنجلية تتكسر بسهولة، فإن الخلايا المنجلية تعيش بحد أقصى  لمدة 10 إلى 20 يومًا.

ونتيجة ذلك التكسير المستمر لخلايا الدم الحمراء، فعادة ما يعاني الأشخاص المصابون من نقص شديد لعدد خلايا الدم الطبيعية عن معدلاتها الطبيعية ومن ثم، فقر الدم الشديد.

●متلازمة القدم، واليد

تحدث متلازمة القدم، واليد عندما تغلق كرات الدم الحمراء المنجلية المتراكمة الأوعية الدموية في اليدين أو القدمين.والذي عادة ما يكون مصحوبا  بتورم  اليدين والقدمين،

مما قد يسبب قرحة شديدة بالساق.

و غالباً ما يكون تورم اليدين والقدمين هي أول علامة على الإصابة بفقر الدم المنجلي عند الأطفال.

●تضخم الطحال

قد يصاب مرضى فقر الدم المنجلي للإصابة بتضخم مفاجيء في الطحال، نتيجة لانسداد في أوعية الطحال الدموية  بواسطة الخلايا المنجلية اللزجة.

وقد يعانى بعض الأشخاص من ضرر بالغ الطحال نتيجة لزيادة انتاج كرات الدم الحمراء سليمة لتعويض التكسير المستمر نتيجة فقر الدم المنجلي، وقد يتوقف الطحال  عن العمل ويتضخم، مما يلزم إزالته.

وعادة ما يكون المرضى الذين يخضعون لإزالة الطحال، هم أكثر عرضة للإصابة بالعدوى البكتيريه، لأنه العضو المسؤول عن مقاومة العدوى المختلفة وخاصة عدوى بكتيريا Streptococcus و Hemophilus و Salmonella.

●تأخر النمو

غالبًا ما يحدث تأخر النمو في الأطفال الذين يعانون من فقر الدم المنجلي، بالإضافة إلى تأخر النضج الجنسي، وذلك  لأن خلايا الدم الحمراء المنجلية لا يمكنها توفير ما يكفي من الأوكسجين والمواد المغذية لتغذية خلايا الجسم المختلفة.

●المضاعفات العصبية

فى الحالات المتقدمة من فقر الدم المنجلي من الممكن أن يعاني الأشخاص المصابون  بفقر الدم المنجلي من النوبات العصبية والسكتات الدماغية أو حتى الغيبوبة، وذلك نتيجة انسداد الأوعية الدموية التى تغذى المخ بالخلايا المنجلية المتراكمة.

●مشاكل العين، نتيجة لانسداد الأوعية الدموية التي تغذي العينين من  الممكن أن يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي من العمى نتيجة تلف الشبكية.

●تقرحات الجلد، من الممكن أن يعاني الأشخاص المصابون بفقر الدم المنجلي من تقرحات الجلد خاصة في الساقين.

●أمراض القلب، نظرا لأن مرض فقر الدم المنجلي يتداخل مع إمداد الأكسجين في الدم، فقد يسبب فقر الدم المنجلي بعض مشاكل القلب التى  يمكن أن تؤدي إلى نوبات قلبية وفشل القلب و إيقاعات القلب غير الطبيعية.

●أمراض الرئة، تحدث بعض الأضرار فى الرئة في الأشخاص الذين يعانون من فقر الدم المنجلي مع مرور الوقت نتيجة انخفاض تدفق الدم فى الرئة والذي عادة ما يكون مصحوب بارتفاع ضغط الدم في الرئتين، وحدوث تندب فى  الرئتين المعروف باسم التليف الرئوي، خاصة فى الأشخاص الذين يعانون من متلازمة الصدر المنجلية، والذي  يجعل على الرئة من الصعب نقل الأكسجين إلى الدم.

●حصوات المرارة، تعد حصوات المرارة هي أحد المضاعفات الناجمة عن فقر الدم المنجلي، وعلى عكس المضاعفات الأخرى المرتبطة بفقر الدم المنجلي، لا تحدث حصى المرارة بسبب انسداد وعائي، ولكن كنتيجة لزيادة صبغة البيليروبين في المرارة، والذي يؤدي تراكمها إلى تكون حصوات في المرارة.

●متلازمة الصدر المنجلية، تعد متلازمة الصدر المنجلية هي نوع حاد  من المضاعفات المرتبطة بالاصابة بفقر الدم المنجلي، والتى دائما ما تكون مصحوبة بألم شديد في الصدر،  بالإضافة الى السعال والحمى وإنتاج البلغم وضيق التنفس وانخفاض مستويات الأكسجين في الدم، وذلك بسبب حدوث الالتهاب الرئوي، أو  موت أنسجة الرئة نتيجة نقص تدفق الدم إلى الرئة

كيف يتم تشخيص فقر الدم المنجلي؟

يتم فحص جميع الأطفال حديثي الولادة في الولايات المتحدة لمعرفة ما إذا كان الجنين يعاني من فقر الدم المنجلي أم لا،  وذلك من خلال فحص عينة من السائل المحيط بالجنين داخل الرحم (السائل السلوي).

ويتم تشخيص مرض فقر الدم المنجلي في البالغين بواحد أو أكثر من الإجراءات التالية ومنها:-

●تحاليل الدم

يمكن استخدام العديد من اختبارات الدم لمعرفة ما إذا كان المريض يعانى من فقر الدم المنجلي أم لا وذلك من خلال التحقق من وجود أحد أنواع الهيموجلوبين المسؤولة عن مرض فقر الدم المنجلي وهو هيموجلوبين S.

ويستطيع الطبيب تأكيد تشخيص فقر الدم المنجلي بفحص أشكال كرات الدم الحمراء تحت المجهر والتي تأخد شكل الهلال المميز لمرض فقر الدم المنجلي.

كيف يتم علاج فقر الدم المنجلي؟

هناك العديد من العلاجات المتاحة للحد من شدة أعراض فقر الدم المنجلي فقط، إذ أنه مرض وراثي قد يصعب علاج سببه الرئيسي وأهمها:

●علاج الألم

هناك العديد من  الطرق الطبيعية التى ينصح بها  لتقليل الالم المصاحب لفقر الدم المنجلي ومنها:-

• شرب الكثير من السوائل لتجنب الإصابة بالجفاف
• ارتداء ملابس ثقيلة لتجنب الشعور بالبرد الذي يزيد من الشعور بالألم أثناء الإصابة بفقر الدم المنجلي
• تجنب التغيرات المفاجئة في درجة الحرارة، بالإضافة الى تجنب السباحة في الماء البارد

●أدوية علاج الألم

إذا مازال المريض يشعر بالألم خاصة بعد ممارسة  العادات المنصوح بها لتقليل الألم المصاحب لفقر الدم المنجلي، فقد يصف الطبيب بعض الأدوية التى تعالج الالم ومنها هيدروكسي كارباميد (هيدروكسي يوريا)، الذي عادة ما ينصح باستخدامه مرة  واحدة في اليوم، والذي يعمل على تقليل  كمية خلايا الدم الأخرى، مثل خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية (خلايا التخثر).

وقد يستخدم المريض بعض الأدوية التي يمكن استخدامها لتسكين الألم دون وصفة طبية مثل الباراسيتامول أو الإيبوبروفين (لا يُعطى الأسبرين للأطفال دون سن 16 إلا إذا وصفه الطبيب)

●علاج العدوى المصاحبة لفقر الدم المنجلي

نظرا لأن مرضى الخلايا المنجلية أكثر عرضة للإصابة بالعدوى، فهم دائما بحاجة  إلى تناول جرعة يومية من المضادات الحيوية، ولكن لابد من أخذ هذة الادوية تحت اشراف الطبيب.

و يجب أن يحصل الأطفال المصابون بمرض فقر الدم المنجلي  على جميع اللقاحات الروتينية، وربما أيضًا التطعيمات الإضافية مثل لقاح الإنفلونزا السنوي، ولقاح التهاب الكبد B، وذلك لتعزيز جهازهم المناعي ضد أنواع العدوى المختلفة.

●علاج الأنيميا المنجلية

عادة ما ينصح بتناول  المكملات الغذائية مثل حمض الفوليك، والذى يعمل  على تحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء، خاصة فى الأطفال الذين يتبعون  نظام غذائي مقيد، مثل اتباع النظام الغذائي النباتي الذي يفتقر حمض الفوليك.

ونظرا لأن الأنيميا الناجمة عن مرض فقر الدم المنجلي ليس هو نفسه فقر الدم الناجم عن نقص الحديد، فلا ينصح بأخذ مكملات الحديد لعلاجه دون طلب المشورة الطبية، لأنها قد تكون خطيرة، ومهددة لحياة الشخص المصاب.

●زرع الخلايا الجذعية

قد تعد عملية زرع الخلايا الجذعية هي العلاج المستقبلي لعلاج فقر الدم المنجلي بشكل نهائي، ولكن لسوء الحظ، لا تتم هذة العملية فى كثير من الأحيان  بسبب المخاطر الكبيرة التي تنطوي عليها، كما أنها مازالت تحت الدراسة والتجربة.

الخلايا الجذعية هى خلايا خاصة  ينتجها نخاع العظام، والتى  يمكن أن تتحول إلى أنواع مختلفة من خلايا الدم، ويفضل أن يكون المتبرع بالخلايا الجذعية ذو صحة جيدة ومن أقارب المريض الذي تتوافق فصيلة دمه مع فصيلة دم المريض.

وتبدأ هذه الخلايا عادة في إنتاج خلايا دم حمراء صحية لتحل محل الخلايا المنجلية، و لكنها قد تتعرض لمهاجمة الجهاز المناعي لجسم المريض لها.

علاج المشاكل الأخرى المصاحبة لفقر الدم المنجلي

يمكن أن يسبب مرض الخلايا المنجلية أيضًا عددًا من المشكلات الأخرى التي قد تحتاج إلى علاج ومن هذه العلاجات:-

●العلاجات الهرمونية،قد يصف الطبيب  دورة قصيرة من الأدوية الهرمونية؛ لتحفيز عملية البلوغ لدى الأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي، والذين يعانون من تأخر البلوغ

●علاج حصى المرارة، يمكن علاج حصى المرارة باستخدام الأدوية المفتتة الحصوات، وإذا لم تنجح هذه الأدوية في تفتيت الحصى، فقد يلجأ الطبيب إلى ازالة المرارة جراحيا

●علاج قرح الساق، يمكن علاج قرح الساق عن طريق تنظيف القرحة المستمر، واستخدام بعض العلاجات الموضعية التى يصفها الطبيب.